Inrahepatic Cholestasis של הריון סימנים ותסמינים

איך ICP מאובחנים וכיצד הוא מטופל?

Cholestasis intrahepatic של הריון (ICP) הוא הגורם השני השכיח ביותר של צהבת בהריון. זה יכול גם להיקרא cholestasis מיילדות. המצב כרוך הצטברות של חומצות מרה בזרם הדם והעור הגורם לגירוד אינטנסיבי. זה נחשב להיגרם על ידי שילוב של גורמים הורמונליים, גנטיים, סביבתיים, ובדרך כלל, מתרחשת השליש השלישי של ההריון.

שְׁכִיחוּת

השכיחות של ICP משתנה באופן משמעותי ממדינה למדינה. בארצות הברית, שוויץ וצרפת ICP מתרחשת בערך 1 ב 100-1 ב 1000 הריונות. עם זאת, זה הרבה יותר נפוץ בקרב אנשים מסוימים רקע אתני. באוכלוסיית הצ'יליאנית, השכיחות היא 16%, אך היא גבוהה עד 28% בקרב האינדיאנים של ארקוקנוס. נפוץ פחות מאשר בצ 'ילה, המצב נפוץ יותר בדרום אסיה, חלקים אחרים של דרום אמריקה, ואת מדינות סקנדינביה מאשר בארצות הברית.

מראה חיצוני

התסמין השכיח ביותר של cholestasis intrahepatic של הריון הוא גירוד אשר בדרך כלל מתפתח בשליש השלישי של ההריון. הגירוד, שהוא בדרך כלל חמור וגרוע בלילה, מתחיל בדרך כלל בכפות הידיים ובסוליות, ואז מתפשט לשאר חלקי הגוף. פריחה של ICP נגרמת על ידי גירוד העור מגרד מאוד.

צהבת, שינוי צבעי צהבהב של העור ואת הלבנים של העיניים מתרחשת ב 10 אחוזים עד 15 אחוזים של נשים עם המחלה.

הפריחה הנפוצה ביותר מופיעה שבועיים עד ארבעה שבועות לאחר תחילת הגירוד. לאחר הלידה, הן גירוד וצהבת לפתור באופן ספונטני.

לאחר שאישה פיתחה ICP בהריון אחד, הסיכוי שזה יחזור בהריונות הבאים הוא 45-70%.

סימנים ותסמינים קשורים

בנוסף גירוד חמור, את הסימפטומים של סימפטומים של כולסטרזי intrahepatic של ההריון עשויים לכלול:

• צַהֶבֶת
• פריחה עקב שריטה (excoriations)
• אובדן תיאבון (אנורקסיה)
• עייפות
• שרפרפים צבעוניים ושמנוניים שצפים (סטאטוריאה)
• שתן כהה
• כאב ברבע העליון הימני ובאמצע אזור הבטן
• דִכָּאוֹן
• בחילה

גורם ל

Cholestasis intrahepatic של הריון הוא חשב להיות תוצאה של שילוב של גורמים הורמונליים, סביבתיים, גנטיים.

באופן הורמונלי, רמות האסטרוגן הגבוהות הקשורות להריון הן סיבה אחת חשובה. Cholestasis intrahepatic של ההריון נגרמת על ידי פגיעה של הפרשת מרה בכבד. הורמונים המיוצרים בהריון משפיעים על כיס המרה (לדוגמה, הסיכון לאבני מרה הוא גדל על ידי הריון.) הפונקציה של כיס המרה היא לשמש בית אחסון עבור המרה כי הוא מיוצר בכבד. בייל, בתורו, משמש כדי לשבור שומנים במערכת העיכול. כאשר צינור המרה נחסם, חומצות מרה עולה בכבד. כאשר רמת המרינה בכבד עולה, הוא עולה על זרם הדם. זה חומצות מרה אלה להיכנס לדם ומופקדים בעור שגורמים גירוד אינטנסיבי. אסטרוגן מפריע לסילוק מרה מהכבד ופרוגסטרון מפריע לסילוק האסטרוגן מהכבד.

רמות ההורמון כגון אסטרוגן ופרוגסטרון גבוהות פי 1000 ויותר במהלך ההריון מאשר כאשר אישה אינה בהריון.

גורמים גנטיים לשחק תפקיד, המחלה נפוץ פועל במשפחות. חלק מהמוטציות הגנטיות קשורות גם הן לסיכון מוגבר. בסביבות 15 אחוזים מהנשים עם ICP נראה כי מוטציה (למעשה מספר מוטציות שונות) של אדנוזין טריפוספט מחייב קלטת, subfamily B, חבר 4 (ABCB4 / abcb4) הגן (המכונה גם multidrug עמיד חלבון 3 (MDR3).

גורמים סביבתיים גם נראה שיש תפקיד כלשהו, ​​עם המצב להיות נפוץ יותר בחורף קשורה גם עם מחסור של סלניום מינרלי.

גורמי סיכון

ישנם מספר תנאים המעלים את הסיכון לפתח ICP. חשוב לציין כי אלה אינם בהכרח גורם, אבל רק קשורה בסיכון גבוה יותר כי המצב יתרחש. מספר גורמי סיכון כוללים:

• היסטוריה אישית של ICP (כפי שצוין קודם לכן, המצב חוזר בהריונות הבאים כמחצית מהזמן)
• היסטוריה משפחתית של ICP (נשים שיש להן אם או אחות שיש להן ICP נמצאות בסיכון גבוה יותר לפתח את המצב
• היסטוריה משפחתית של התפתחות אבני מרה תוך נטילת גלולות למניעת הריון
• רקע אתני - כפי שצוין קודם לכן, המצב הוא נפוץ יותר בחלקים מסוימים של העולמות, כגון צ 'ילה
• גיל מבוגר יותר
• Multiparity (שיש יותר ילדים)
• מכפילים - ICP הוא בערך פי חמישה נפוץ יותר בהריונות תאומים מאשר בהריונות ילדים בודדים
• היסטוריה קודמת של שימוש באמצעי מניעה אוראלי
• נשים עם רגישות לאסטרוגן (כמו אלה שהיו להן בעיות עם נטילת גלולות למניעת הריון בעבר) נמצאות בסיכון מוגבר
• ICP הוא נפוץ יותר בחודשי החורף

אִבחוּן

האבחנה של ICP מתבססת בדרך כלל על היסטוריה קפדנית ופיזית, בתוספת בדיקות דם המראות רמה מוגברת של מלחי מרה ואנזימי כבד מסוימים (בדיקות תפקודי כבד). נוכחות של גירוד ללא פריחה ראשונית גם עוזר לאשר את האבחנה. ביופסיה בכבד או אולטרסאונד נדרשים לעיתים רחוקות כדי לקבוע את האבחנה. בסך הכל, ICP הוא בעיקר אבחנה של הרחקה (למעט גורמים אפשריים אחרים של צהבת גירוד במהלך ההריון.)

כאשר מסתכלים על בדיקות מעבדה ספציפיות, חומצות מרה בסרום לעיתים קרובות יותר מ 10 (והוא יכול להיות גבוה ככל 40.) בדיקות תפקוד כבד בדרך כלל גבוהות באופן משמעותי. סרום bilirubin הוא בדרך כלל מורם, אבל לעתים קרובות פחות מחמש. מעבדות גם עשוי להראות רמה מוגברת של חומצה cholic, חומצה chenoeoxycholic, ו phosphatase אלקליין.

גורמים אחרים של צהבת בהריון

ICP הוא במידה רבה אי הכללה של אבחנה - כלומר, האבחנה נעשית בחלקה על ידי הרחקה של גורמים אפשריים אחרים לצהבת ולגרד. כמה תנאים אשר יכולים לחקות חלק מהתסמינים של ICP כוללים:

• כבד כבד חריף של הריון
• תסמונת HEELP ומחלת כבד טרום אקלמפטית
• מחלות עור אחרות של הריון (אשר יכול לגרום פריחה וגרד אבל לא בדיקות כבד חריגות או צהבת)
• אבני חן
• תנאי כבד שאינם קשורים להריון, כולל הפטיטיס ויראלי, הפטיטיס אוטואימונית ומחלת כבד כרונית.

סיבוכים לאמא

סיבוכים של ICP, למעט גירוד אשר יכול להיות חמור מאוד, הם בדרך כלל הרבה פחות חמורים עבור התינוק מאשר האם.דלקות בדרכי השתן נפוצים יותר אצל נשים עם ICP מאשר נשים בהריון לא מושפעות. בנוסף, חסר ויטמין K עלול לגרום לאחר קורס ממושך של ICP, אשר יכול, בתורו, לגרום לבעיות דימום.

סיבוכים לתינוק

ICP יכול להיות רציני מאוד עבור התינוק, וכתוצאה מכך לידה מוקדמת ומוות תוך רחמי (תינוקות שנולדו.) למרבה המזל, טיפולים חדשים יותר עבור אמהות עם ICP וניטור זהיר יותר של תינוקות גרמה סיבוכים הרבה פחות עבור התינוק מאשר בעבר.

הכבד של העובר בריא יש יכולת מוגבלת להסיר חומצות מרה מן הדם. העובר בדרך כלל צריך להסתמך על הכבד האימהי כדי לבצע את הפונקציה הזו. לכן, רמות גבוהות של ביצה אימהית לגרום ללחץ בכבד העובר. ניהול הסיכונים נדון להלן.

Cholestasis intrahepatic של ההריון מגדיל את הסיכון לתינוק מכתים מכתים במהלך המשלוח, לידה מוקדמת, ומוות תוך רחמי . נשים עם ICP יש לעקוב מקרוב, ויש לשקול ברצינות כדי לגרום לעבודה ברגע הבגרות ריאות עוברית הוא אישר.

יַחַס

בשל הסיבוכים האפשריים עבור התינוק, הטיפול ב- ICP צריך להתחיל מיד לאחר שאובחנה המחלה. שיטות הטיפול כוללות הן אלה שנועדו לחסל חומצות מרה ושיטות תומכות לשלוט על הסימפטומים. בנוסף, מעקב צמוד של התינוק הוא חיוני.

הטיפול הטוב ביותר הנוכחי "תקן של טיפול" עבור cholestasis intrahepatic של ההריון הוא חומצה ursodeoxycholic או UDCA . תרופה זו מיושמת בדרך כלל באופן מיידי ונמשכת בזמן הלידה. בניגוד לטיפולים קודמים, נראה ש- UDCS משפרת באופן משמעותי את התוצאות הן עבור האם והן עבור התינוק עם ICP. זה לא בטוח בדיוק איך זה עובד התרופה.

עם השימוש ב- UDCA, הגרד משתפר בשלוש מתוך ארבע נשים ועשוי לגרום להיעלמות מוחלטת של המצב עד ל -25%. מאז אמהות הם הרבה יותר מודאג לגבי התינוק שלהם מאשר את עצמם, התוצאות עם השימוש של טיפול זה יכול להיות מרגיע. לנשים בהריון המטופלות ב- UDCA יש פחות לידות מוקדמות , והתינוקות נוטים פחות לחוות מצוקה עוברית או תסמונת מצוקה נשימתית , והם נוטים פחות לדרוש כניסה ליחידה לטיפול נמרץ בילודים. תינוקות שאמהותיהם טופלו ב- UDCA נוטים להיוולד מאוחר יותר - בגיל ההריון המתקדם יותר מאשר לתינוקות שיש להם אימהות שאינן מטופלות.

תרופות אחרות ששימשו בשל השפעותיהן על הפרשת מרה, אם כי פחות יעילות, כוללות S-adenosylmethionine (SAMe) ו- cholestyramine. Cholestyramine, בפרט, נראה חסר היעילות, ועלול גם להחמיר את רמות נמוכות של ויטמין K נפוץ למצוא. סטרואידים אוראליים במינון גבוה כגון dexamethasone עשוי גם להיות טיפול אפשרי עבור ICP.

גירוד ICP יכול להיות מטופלים עם emollients, antihistamines, אמבטיות מרגיעה, שמן רקפת, ומוצרים נגד גירוד כגון Sarna. הנה כמה טיפים על איך לשים קץ לגרד, אבל אלה שאינם מתמודדים עם ההפרעה צריך להבין כי גירוד זה נובע ממצב זה אינו גירוד רגיל. יש אנשים שאמרו שהם היו מעדיפים להתמודד עם כאב יותר מאשר סוג זה של גירוד, וכמה אנשים יש אפילו מחשבות אובדניות. אם אדם אהובך מתמודד עם ICP, תמוך בה בכל דרך שתוכל.

ניהול הריון

החלק החשוב ביותר של ניהול תינוק שאמו יש לו ICP הוא לתכנן משלוח ברגע הבגרות של הריאות העובר תועד. מבחינה היסטורית, הפעם נחשב 37 שבועות, אבל עם הזמינות של UDCA, כמה הריונות כבר מותר התקדמות ארוכה יותר מזה.

לפני הלידה, מומלץ כי לאמהות יש בדיקות עו"ש פעמיים בשבוע. שמיעה על הסיכון של לידות מת יכול להיות מעורר חרדה לחלוטין עבור נשים להתמודד עם המצב. למרבה המזל, הם יכולים לקחת קצת הרגעה העובדה כי המוות העובר הקשורים ICP הוא נדיר לפני 36 שבועות ההריון.

בחלק מהמחקרים, השכיחות של מכתים של מקוניום במהלך הלידה הועלתה, כך שההספקה צריכה להתרחש בסביבה שבה לרופא המיילדים יש גישה מוכנה לכל אספקה ​​שהיא עשויה להזדקק לה כדי למנוע שאיפה (למנוע מהתינוק לשאוף את המקוניום) לגרום תסמונת אספירין.

ICP ו הפטיטיס C

מדענים אינם בטוחים לגבי המשמעות המדויקת, אך נשים עם זיהומים כרוניים של הפטיטיס C נוטות יותר לפתח ICP, ונשים שחוו ICP נמצאות בסיכון גבוה יותר לפתח זיהומים כרוניים של הפטיטיס C. מי שחווה ICP עשוי לרצות לדבר עם הרופאים שלהם על הקרנת הפטיטיס C.

לחיות עם ICP

אם אובחנת אצל ICP, אתה עלול להפחיד - הן למען עצמך והן למען תינוקך. למרבה המזל, הטיפול במצב זה השתפר באופן דרמטי, הפחתת הסיכונים הן לאם והן לתינוק. בנוסף, ניטור זהיר של תינוקות הפחית את הסיכון לסיבוכים קורעי לב כמו לידת מת, עם מחקר מ -2016 שלא מצא לידות מת בקרב קבוצת נשים שטופלו ונותחו בקפידה בעקבות האבחנה.

הטיפול גם מאפשר עיכוב הלידה עד לתינוק סביר יותר להתבגר עד לנקודה שבה מצוקה נשימתית היא לא דאגה.

עם זאת, יש לזכור כי כל סיבוך של ההריון הוא טראומטי. לבקש ולקבל עזרה. כמה אנשים מוצאים את זה מועיל לגשת לקבוצות תמיכה ולדבר עם נשים אחרות שחיו עם המצב. מילה של זהירות היא בסדר אם אתה עושה את זה, עם זאת. רוב ההצלחה האחרונות ואת ההתקדמות בטיפול הם מאוד לאחרונה, ואלה שאתה יכול לשוחח עם מי התמודד עם המחלה אפילו לפני שנה או כך אולי התמודד עם תוצאות שונות מאוד.

_{מקורות:}

_{Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., A Aubourg. טיפול בחומצה Ursodeoxycholic ב cholestasis intrahepatic של ההריון: תוצאות בתנאים בעולם האמיתי וגורמים מנבאים של תגובה לטיפול. מחלות עיכול וכבד . 2016 20 אוקטובר (אפוב לפני ההדפסה).}

_{דיקסון, פ, וו 'וויליאמסון. הפאתופיזיולוגיה של כולסטרזה תוך-רחמית של הריון. מחקר קליני בהפטולוגיה ובגסטרואנטרולוגיה . 2016. 40 (2): 141-53.}

_{קונג, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T. ו- J. יאן. הערכת יעילות ובטיחות של חומצה Ursodeoxycholic בטיפול של כולסטרזי intrahepatic של הריון: מטא ניתוח (מחקר פריזמה תואם). רפואה (בולטימור) . .2015) 40 (: e4949.}

_{טראן, ט ', אהן, ג' ונ 'ראו. ACG קו מנחה קלינית: מחלת כבד והריון. American Journal of Gastroenterology . (2): 176-94.}

_{Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, ס, Ungprasert, פ, ו Chungprasitporn. הפטיטיס C זיהום ו Cholestasis intrahepatic של הריון: סקירה שיטתית מטה ניתוח. מחקר קליני בהפטולוגיה ובגסטרנטולוגיה . 201 אוגוסט 16 (Epub לפני ההדפסה).}